Легочный тон изгнания при легочной гипертензии и дилатации легочного ствола

После длительного молчания возобновляю публикацию учебника.
К слову, мое отсутствие было обусловлено двумя обстоятельствами. Первое: я решил подтянуть свой английский, а это неожиданно стало занимать много времени. Второе: я подошел к теме непростой, поскольку клинические ситуации, о которых я сейчас буду писать, встречаются не часто, а литературные сведения весьма расплывчаты. Так что мне понадобилось несколько месяцев, чтобы все осмыслить и выдать в виде, который не будет огорчать неопределенностью.

Проблема распознавания любого тона изгнания состоит в возможности путаницы со вторым, трикуспидальным компонентом расщепленного нормального (первый пример в нижнем ряду) или патологически широко расщепленного первого тона (третий пример в нижнем ряду). Фиксация трех близко расположенных щелчков на месте первого тона (средний пример в нижнем ряду), с моей точки зрения, убедительно говорит о том, что последний из них — тон изгнания, однако такое встречается редко.
Варианты легочного тона изгнания, верхний ряд:
1. Тон изгнания при легочной гипертензии (верхний рисунок) отстоит от первого тона дальше и его интенсивность мало зависит от дыхания.
2. Тон изгнания при идиопатической дилатации легочного ствола (средний рисунок) расположен ближе к первому тону и зависит от дыхания, усиливаясь на выдохе. По своим характеристикам он близок к легочному тону изгнания при пульмональном стенозе (нижний рисунок).

 Происхождение

Раннесистолический высокочастотный тон вдоль левой границы грудины встречается не только при клапанном пульмональном стенозе. Он бывает так же при идиопатической дилатации легочного ствола и при легочной гипертензии.

Согласованного мнения относительно происхождения тона изгнания при легочной гипертензии нет. Дж.Констант в фундаментальной и очень подробной «Bedside Сardiology» объясняет его генез открытием уплотненных и натянутых створок легочного клапана. Это мнение весьма распространено. Однако, в конечном итоге, для меня наиболее убедительным показался A.Leatham, который объяснял генез легочного тона изгнания при отсутствии пульмонального клапанного стеноза резким расширением легочного ствола, которое может генерировать щелкающий высокочастотный тон. Основной довод в пользу его мнения — более позднее начало легочного тона изгнания по сравнению с таковым при пульмональном клапанном стенозе. При пульмональном клапанном стенозе легочный тон изгнания обусловлен вибрацией створок соответствующего клапана в момент максимального раскрытия и потому очень близок к первому тону и может сливаться с ним. Легочный тон изгнания, возникающий при резком расширении расширенного легочного ствола, возникает дистальнее легочного клапана, и потому слышен позже.

При легочной гипертензии постнагрузка на правый желудочек увеличена, поэтому период времени, необходимый для полного расширения легочного ствола, будет больше, и легочный тон изгнания возникнет позже. При легочной гипертензии влияние дыхания на кровоток через правые отделы сердца менее выражено, чем в норме. Поэтому громкость легочного тона изгнания при легочной гипертензии мало зависит от дыхания, а то и не зависит вовсе.

В случае идиопатической дилатации легочного ствола правый желудочек не перегружен, легочный ствол наполняется быстро, и легочный тон изгнания возникает столь же рано, как при клапанном пульмональном стенозе. И на дыхание реагирует так же, как при пульмональном стенозе, что обусловлено тем же механизмом, описанном здесь.

Морфология

Любой тон изгнания, в том числе легочный, есть высокочастотный тон, часто имеющий «щелкающий» характер. Любой тон изгнания наблюдается в раннюю систолу. Иными словами, через очень короткий промежуток времени после первого тона, сопоставимый с длительностью первого тона. И это проблема, так как первый тон в большинстве случаев сам расщеплен на митральный и трикуспидальный компонент. Понять что мы слышим, — расщепленный первый тон или первый тон плюс тон изгнания, — можно не всегда. Тут я дам несколько ключей.

Легочный тон изгнания в большинстве случаев слышен вдоль левой границы грудины, громче в пульмональной точке. На верхушке сердца и в аортальной точке он слышен редко и хуже. Аортальный же тон изгнания в большинстве случаев лучше всего слышен ближе к верхушке.

При идиопатической дилатации легочного ствола, когда легочной гипертензии нет, легочный тон изгнания очень близко прилежит к первому тону, становится громче на выдохе и тише на вдохе, то есть имеет все характеристики тона изгнания при пульмональном клапанном стенозе. Систолический шум при легком пульмональном стенозе часто малозаметен или отсутствует. В то же время, при отсутствии пульмонального стеноза возможен невинный систолический нарастающее-убывающий шум вдоль левой границы грудины. Так что наличие/отсутствие шума не всегда могут помочь различить пульмональный стеноз и идиопатическую дилатацию легочного ствола.

При легочной гипертензии тон изгнания слышен позже, чем в предыдущем случае, а при дыхании практически не меняется. Во многих случаях легочной гипертензии его нет, так что это не основной симптом. Диагноз легочной гипертензии не прост и при умеренной гипертензии не всегда возможен (имею в виду диагноз «без ничего», то есть у постели больного). Имеет значение громкость легочного компонента второго тона, о чем я подробно писал здесь. Так же ценны для диагноза данные осмотра вен шеи, прекардиальной пальпации, правосердечные третий и четвертый тоны, а так же высокочастотные шумы трикуспидальной и пульмональной регургитации.

Блакада правой ножки пучка Гиса дает очень широкое расщепление первого тона, что может имитировать тон изгнания, см. тут. В большинстве случаев на верный диагноз наводит широкое персистирующее расщепление второго тона, подробно описанное здесь.

Клинический пример:

Пациентка около 30 лет, тяжелая легочная гипертензия (систолическое давление в легочной артерии 120 мм эхокардиографически), легочный тон изгнания. Декомпенсированная сердечная недостаточность, асцит. Причина легочной гипертензии неизвестна, возможно ТЭЛА, произошедшая во время беременности. На двух фрагментах запись не синхронная, сопоставлена фонокардиограмма для наглядности. Интервал Т1-тон изгнания разный на двух записях. Не знаю почему. Систолический шум обусловлен трикуспидальной недостаточностью.

Ниже аудио в соответствующей рисунку последовательности: 

P.S. Э-э-э-э… Идиопатическая дилатация легочного ствола? Что это?

Специального глубокого литературного исследования на эту тему не делал. При эхокардиографии видел пациентов с неадекватно широким легочным стволом без видимой на то причины. Думаю, что в большинстве случаев это доброкачественное состояние.