Продолжаю учебник по аускультации. Кроме тонов изгнания в систолу можно встретить очень характерный тон: среднесистолический щелчок при пролапсе митрального клапана. Все, кроме тонов изгнания и среднесистолического щелчка пролапса митрального клапана в систолу ничего и не встретишь. По крайней мере в учебниках и руководствах по аускультации.

Определение

При пролапсе митрального клапана одна или обе его створоки смещаются в систолу в левое предсердие. При этом створки деформируются, выгибаясь дугой (на рисунке показан пролапс задней створки митрального клапана и происхождение его аускультативных симптомов). Резкое смещение створок в сторону левого предсердия под действием быстро нарастающего давления в левом желудочке способно производить высокочастотный тон. Хотя он не всегда совпадает с серединой систолы, этот тон называется среднесистолическим щелчком (на рисунке ССЩ) или систолическим тоном, не связанным с изгнанием крови.

Деформированные в систолу створки могут терять конгруэнтность, что создает условия для митральной регургитации. Поскольку створки деформируются и пролабируют не в самом начале систолы, а через определенное время после ее начала, систолический шум митральной регургитации начинается через определенную паузу после первого тона, обычно сразу после среднесистолического щелчка. Такой шум называется конечносистолическим шумом (ШУМ на рисунке).

Итак, пролапс митрального клапана аускультативно проявляется среднесистолическим щелчком и конечносистолическим шумом. Это классическое хрестоматийное описание, такой вариант часто встречается и практически однозначно указывает на пролапс митрального клапана. Впрочем, спектр аускультативных проявлений пролапса митрального клапана широкий и пестрый. Специфичность других вариантов аускультативной картины пролапса, вероятно, ниже. О них я расскажу позже.

История

Аускультативная картина пролапса митрального клапана, который, к слову, встречается часто, довольно яркая. Поэтому ее многократно описывали задолго до фактического открытия этого синдрома Джоном Барлоу в 1960-х годах.

Например, лет пятнадцать назад я встречал описание картины пролапса митрального клапана в одной из статей Василия Парфеновича Образцова. За давностью ссылку дать не могу. Образцов жил и работал в Киеве на рубеже XIX-XX веков. Он описал среднесистолический щелчок, а так же указал на доброкачественность этого симптома.

В 1913 году Галлаварден объяснил происхождение среднесистолического щелчка плевро-перикардиальными спайками, которые обнаружил при аутопсии. В эпоху туберкулеза было естественно найти спайки на вскрытии. Мнение Галлавардена было потом широко распространено.

Длительное время мелодия сердца из комбинации первого и второго тона плюс дополнительный систолический тон называлась «систолическим галопом». Этот термин сегодня не применяется.

В 1880 году Уильям Ослер опубликовал наблюдение о необычно громком прекардиальном шуме у девочки. Шум был слышен на расстоянии, но периодически становился тихим или исчезал совсем. В остальном девочка была абсолютно здорова. Такой шум возможен при пролапсе митрального клапана. Статья эта в свое время наделала много шума. Писатель Артур Конан Дойл был знаком с ней. В одной из его историй о Шерлоке Холмсе «Знак четырех» есть момент, когда человек по фамилии Шолто просит доктора Ватсона послушать свое сердце. Этот момент есть и в старом советском фильме «Сокровища Агры». Есть мнение, что эта часть повествования инспирирована статьей Ослера.

Длительное время щелчок и шум не увязывались как части одного синдрома. В 1960-х Джон Барлоу опубликовал ангиографические доказательства связи среднесистолического щелчка/конечносистолического шума с пролапсом задней створки митрального клапана.

Позже были разработаны критерии эхокардиографической диагностики пролапса: сначала в для М-режима, потом для двумерного сканирования. Критерии были несовершенны, так как давали гипердиагностику пролапса митрального клапана. Оказалось, что это обусловлено тем, что форма митрального кольца не плоская, а седловидная. Иными словами, в плоскости митрального кольца разные его сегменты находятся на разных уровнях. Поэтому при верхушечном доступе створки митрального клапана визуально часто смещаются за митральное кольцо, что поначалу интерпретировалось как пролапс. Критерии диагностики пролапса позже были уточнены, и сегодня эхокардиография считается эталонным методом диагностики этого синдрома.

Мой опыт, впрочем, говорит о том, что есть больные, у которых четко определяются аускультативные симптомы пролапса, но эхокардиографически пролапс поначалу не определяется. В большинстве случаев при повторном целенаправленном эхокардиографическом исследовании пролапс все же выявляют. Обычно это связано с тем, что пролабирует не всегда вся створка митрального клапана, а лишь сегмент, и этот сегмент может не попасть в плоскость сканирования. Следовательно, чувствительность эхокардиографии не идеальна и аускультация остается ценным методом диагностики пролапса митрального клапана.

Классификация

Вариантов пролапса митрального клапана несколько. Самый доброкачественный — первичный пролапс митрального клапана. В этом случае есть только пролапс и все. Прогноз в этом случае наиболее благоприятный, хотя не ясно, насколько он отличается от остальной популяции.

При миксоматозной дегенерации митрального клапана створки и сухожильные хорды клапана утолщены за счет увеличения объема соединительной ткани. При этом в ней увеличено количество кислых мукополисахаридов, клетки соединительной ткани расположены хаотично, а коллагеновые волокна повреждены. При миксоматозной дегенерации митрального клапана прогноз явно хуже. Нередко степень клапанной регургитации прогрессирует и в итоге может потребоваться хирургическое восстановление клапана. Механизм прогрессирования митральной регургитации — удлинение или разрыв сухожильных хорд митрального клапана.

Существует несколько синдромов дисплазии соединительной ткани, таких как синдром Марфана, несовершенного остеогенеза и прочее. В этих случаях так же часто встречается пролапс митрального клапана. При синдроме Марфана клапан может выглядить миксоматозным. Часть пациентов с пролапсом имеют признаки дисплазии соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, синдром прямой спины, астеническое сложение), которые, однако, не укладываются в конкретный синдром.

Пролапс митрального клапана часто присутствует при дефекте межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология и прогноз

В подавляющем большинстве случаев регургитация при пролапсе митрального клапана не настолько существенна, чтобы быть показанием к хирургическому восстановлению клапана. Не смотря на то, что шум регургитации может быть громкий, а поток регургитации при эхокардиографии может визуально производить впечатление значимости, следует учесть, что регургитация в большинстве случаев занимает небольшой конечный отрезок систолы, да к тому же интенсивность ее часто неравномерна, а нарастает к самому концу систолы. Так что поток регургитации, пусть и визуально интенсивный с точки зрения эхокардиографиста, просто не успевает вернуть в левое предсердие достаточный объем крови, чтобы регургитация повлияла на гемодинамику. Это одна из причин эхокардиографической переоценки значимости митральной регургитации при пролапсе митрального клапана.

С другой стороны, среди тех больных, которым показана хирургия митрального клапана, значимая часть имеют этот синдром. Причины прогрессирования регургитации при пролапсе:

1. Разрыв сухожильных хорд митрального клапана

2. Растяжение сухожильных хорд

3. Инфекционный эндокардит

Риск последнего при пролапсе митрального клапана повышен, однако не настолько, чтобы рекомендовать первичную профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, что раньше широко практиковалось. Не надо думать, что отсутствие шума митральной регургитации при пролапсе снижает риск эндокардита. Регургитация при пролапсе очень динамична, ее степень меняется до полного исчезновения. Поэтому, если Вы не услышали шум при пролапсе сейчас, это не значит, что он не появится через минуту.

Сухожильные хорды делятся, начинаясь от кончиков папиллярных мышц, на несколько порядков. Поэтому степень клапанной регургитации зависит от калибра разорвавшейся хорды. Если разорвана крупная хорда первого порядка, то митральная регургитация может быть катастрофической. Если же пострадала тонкая хорда, которая фиксировала небольшой сегмент клапана, то клиническая ситуация может быть намного благоприятнее, и пациент может много лет не знать о проблеме.

Пролапс митрального клапана иногда приводит к тяжелой клапанной регургитации, требующей хирургического лечения.

Вероятность такого сценария существенна при миксоматозной дегенерации, и намного меньше при первичном пролапсе. Причины: удлинение и разрыв сухожильных хорд клапана. Инфекционный эндокардит — еще одна причина. Его риск при пролапсе повышен. Я видел несколько случаев инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана. Его ранняя диагностика затруднена, поскольку клапан и его сухожильные хорды при миксоматозной дегенерации утолщены, что мешает достоверно определить вегетации.

При пролапсе митрального клапана часто наблюдаются аритмии, особенно экстрасистолия разного рода, хотя возможны пароксизмальные наджелудочковые тахиаритмии.

Есть данные о том, что при пролапсе увеличен риск злокачественных желудочковых аритмий и внезапной смерти, хотя есть и альтернативное мнение о том, что при пролапсе риск внезапной смерти не больший, чем в популяции. Поскольку критерии диагностики этого синдрома и сейчас несовершенны, да к тому же менялись со временем, однозначный ответ мы получим не скоро.

W. Proctor Harvey, M.D., обладавший, очень широким клиническим опытом, в своей последней книге приводит пример единственного пациента с пролапсом митрального клапана, который умер внезапно в молодом возрасте. W. Proctor Harvey, M.D. — один из лучших учителей аускультации и его книги я очень рекомендую. Особенно ценна «Clinical Heart Disease», к которой прилагается около 3000 записей звука сердца при разных болезнях. Сам я считаю его своим третьим учителем.

Считается, что пролапс митрального клапана повышает риск тромбоэмболических инсультов.

При пролапсе митрального клапана гипермобильная передняя створка митрального клапана в момент своего максимального раскрытия в диастолу может касаться межжелудочковой перегородки (визуально это выглядит как удар в перегородку). В месте соприкосновения при эхокардиографии часто виден белесоватый участок, говорящий о локальном уплотнении ткани. Считается, что в этом месте возможно формирование тромбов, которые могут стать церебральными эмболами и привести к инсульту. Клинически это сложно отследить. Мне встречался 4-5 лет назад молодой пациент в выраженными симптомами необъяснимой энцефалопатии и миксиматозным митральным клапаном. Я предположил тогда множественные тромбоэмболические микроинфаркты мозга, но версию свою проверить не мог.

Функциональные жалобы.

При пролапсе митрального клапана часто встречаются разнообразные жалобы: дискомфорт и неспецифические боли в грудной клетке, сердцебиение и тревожность. Я встречал и откровенную angina pectoris у молодого человека с миксоматозным митральным клапаном и пролапсом.